血友病って、どんな病気？（タイプや重症度）

血液は血管を通って、体中を旅しています。
血管には、「静脈」、「動脈」、そして「毛細血管」があります。
これらの血管が破損すると、出血が起こります。
出血は皮膚の表面（切ったりすりむいたりした時）か、体の中で起こり、多くの場合、体は血液が固まる過程である「凝固」を経て傷ついた血管を修復することができます。
凝固は下の図1〜4のように起こります。

血友病の患者さんの場合、図1、図2の2つの過程は一緒です。
違いは、強力な「フィブリン凝塊」を十分に作ることができないことです。
血友病の患者さんが小さな切り傷や引っかき傷を作った時、通常は深刻な問題とはなりません。
しかし体の内部または外部により重症の傷を受けた時には、血管を修復するために十分強いフィブリン凝塊を作ることができません。
その時には治療が必要になります。つまり血友病のお子さんは止血するのに普通より長く時間がかかるのです。

最も一般的な血友病のタイプは、「血友病A」と「血友病B」です。
血友病Aの人は血液の「凝固因子」の中で、第VIII因子が低下しているか欠乏しています。
一方、血友病Bの人は第IX因子が低下しているか欠乏しています。
お子さんがどのタイプの血友病か知っておく必要があります。
血友病Aと血友病Bの治療薬は違うので、お子さんにとってどの治療薬（製剤）が必要なのかを知ることがとても重要です。

血友病の重症度は出血の回数や障害の程度で決まるものではありません。
血友病では、第VIII因子または第IX因子の働き（活性）がどの程度あるかを示す、「凝固因子レベル」によって重症度が決まります。
凝固因子レベルはパーセントで表示され、正常な凝固因子レベルは50〜150％です。
血友病患者さんの場合、凝固因子レベルは正常値よりずっと低くなります。
重症の血友病患者さんでは1％未満、中等症は1〜5％未満、軽症では5％以上と幅があります。
ご家族や患者さんは凝固因子レベルを知っておく必要があります。
知らない場合は主治医の先生に確認しておきましょう。

また凝固因子レベルは測定するたびに少しずつ違うことがあり、時に重症型に入ったり、時に中等症型に入ったりすることがあります。
低い方の値をお子さんの凝固因子レベルと考えておく方がよいでしょう。