血友病インヒビターとは

血友病治療のスタンダード「補充療法」

血友病患者さんでは、出血を止めるのに大切な働きをする凝固因子のうち、第VIII(IX)因子が体の中で不足しています。これをくすりとして注射で補おうというのが「補充療法」の考え方です。

インヒビターとは・・・

補充療法を続けていると、体の中で「インヒビター」というものが作られるようになることがあります。
インヒビターとは「邪魔するもの」という意味。第VIII(IX)因子にくっついてその働きを邪魔するので、せっかく注射した第VIII(IX)因子が効きめをなくして、出血が止まりにくくなります。
どうして体の中でインヒビターが作られてしまうのでしょうか?それは、細菌などの外敵から身を守るためにわたしたちの体に生まれつきそなわっている「免疫」の働きが原因です。「免疫」は体の中で見慣れないものを発見して危険な敵と判断すると、攻撃命令を出します。血友病患者さんの場合、体の中に第VIII(IX)因子がもともと無いので、注射によって入ってきたときに敵と判断されてしまうことがあります。第VIII(IX)因子を攻撃するために作られる武器、これがインヒビターの正体です。

インヒビターが作られるメカニズム

インヒビターが作られるメカニズム

インヒビターが作られるメカニズム

インヒビターがたくさん作られるほど、効きめをなくす第VIII(IX)因子の量も多くなります。その程度を表す単位がベセスダユニット(BU)で、下の式のように定義されます。

x BU=第VIII(IX)因子の効きめが1/2xに減少

BUの値が大きいほどインヒビターの量は多く、第VIII(IX)因子の効きめが弱くなっていることを表しています。

効きめがのこっている第VIII(IX)因子の量は・・・

効きめがのこっている第VIII(IX)因子の量は・・・

効きめがのこっている第VIII(IX)因子の量は・・・