関節内出血の影響とその対応

東京大学医科学研究所附属病院関節外科講師 竹谷英之先生

関節内出血の影響とその対応-目次

関節内出血には、特に注意が必要です

 血友病はさまざまなところに出血を起こす病気です。皮下出血のように多少出血がひどくても、止血し吸収されてしまえば大きな問題にならない出血もあります。しかし関節内出血は、その対応を間違うと徐々に関節内の滑膜を刺激し、関節軟骨や骨をもろくし、最終的に関節は破壊され変形していきます。
 DVDにあるように、関節の滑膜で出血が起こると、関節の滑膜と軟骨は悪影響を受けます。出血はたとえ微小なものであっても、繰り返し受けることで、ダメージが蓄積されます。滑膜に炎症がおこり、そのなかの血管は増生し、滑膜自体も肥厚し絨毛化していきます(画像a.参照〈DVD「関節内出血」より〉)。同時に関節軟骨を構成するタンパク質の産生を低下させます。日常のなにげない動作が、絨毛化した滑膜には物理的な刺激となり、出血が起こるようになります(画像b.参照〈DVD「関節内出血」より〉)。その出血は再び刺激となって、滑膜や関節軟骨に悪影響を与える悪循環を招きます。関節軟骨が破綻し(画像c.参照〈DVD「出血による関節へのダメージ」より〉)、その下層にある軟骨下骨や骨にまで悪影響が波及し、取り返しのつかない変化(画像d.参照〈DVD「出血による関節へのダメージ」より〉)となり、最終的には関節の変形が起こります。

迅速な出血対応のために、知識と技術を身につけましょう

 このような「出血から関節破壊への一連の流れ」をいかに防ぐかが、血友病性関節症の予防や、あるいは進行を遅延させるために重要となります。 まずは関節内出血を起こさないことが基本です。凝固因子を一定以上に保つことができる定期補充療法は、大変有効で基本となる治療方法です。さらに関節への負担を軽減させることも重要です。そのためには関節の周りの筋力や可動性を維持・向上を目的とした日常的なリハビリが必要になります。
 しかし、いくら出血予防をしていても血友病であるがゆえ、残念ながら関節内出血は起こってしまうものです。そのため、出血した時に、迅速な対応ができるような知識と家庭内注射などの技術も必要になってきます。迅速な血液製剤投与は、
(1)関節内へ流入する血液量を減らす、
(2)早期の止血完了、
(3)最小限の関節機能低下、
などの効果が期待できます。
必要な知識としては、
(1)出血程度に合わせた投与量、
(2)投与回数、投与間隔、
(3)関節保護の方法、
などが挙げられます。活動範囲が拡大するにつれて、出血時の対応を迫られる場面が多様化します。そのため自宅でご両親が注射をする段階から、自己注射へのステップアップは重要です。さらに製剤の携帯や生活の主要な場所に製剤を保管しておくなどの環境整備も、生活の多様化の中で重要なポイントになります。

定期的な関節評価を受けましょう

 関節は出血により変形していきますが、その変化は、出血後すぐには起こるものではなく、今までの出血の歴史をあらわすものです。したがって経時的な関節評価は、過去の関節内出血対応が適切に行われていたかを判断するために有効です。つまり以前のレントゲンと比較し、変化がないということは過去の治療が適切に行えていたと考えることができるでしょう。関節の評価として、レントゲン検査だけではなく、筋力や可動域なども重要です。必要によりMRIでも評価するといいでしょう。このような関節評価を経時的に積み重ねることは、製剤使用記録とともに、血友病治療を行う上で重要で貴重な記録です。これは治療記録全般に言えることですが、この貴重な記録を散在させることなく1ヶ所でまとめておくことで、よりその記録が理解しやすくなります。そのためには、通院しやすい病院で日常診療を受けるとともに、必要に応じて専門施設と連携が取れる体制が理想的でしょう。これは関節評価に限らず、止血管理についても同様のことが言えます。
 関節内出血から始まる関節症への変化をDVDでご覧いただいたうえで、関節内出血の予防と早期止血の重要性、そのために必要な知識や環境について、概念的に説明しました。具体的には身近な先生とご相談いただき、ご自身に適した方法を見つけてください。

関節内出血から始まる関節症への変化

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