定期補充療法（Prophylaxis）

定期補充療法は、出血（特に関節障害を引き起こす関節出血）を防ぎ、血友病ではない人と同等の生活を送ることができるように、凝固因子製剤などを定期的に投与する方法です ¹⁾。世界血友病連盟（WFH）の国際的ガイドラインでは、重症血友病患者さんに定期補充療法が強く推奨されています ²⁾。

定期補充療法はその開始時期によって分類されます。
一次定期補充療法は、3歳前で 2回目の関節出血が起こる前に開始する定期補充療法です。
二次定期補充療法は、関節障害が起こる前、かつ関節出血が2回以上起こった後に開始する定期補充療法です。
三次定期補充療法は、関節症が起こった後に開始する定期補充療法です。

世界血友病連盟は、関節出血及び関節症の発症を防ぐために、3歳より前から定期補充療法を開始することを推奨しています。一方、関節症が発症した患者さんにおいても、定期補充療法を開始することにより、出血回数を減らし関節症の進行を遅らせることもわかっています。

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