インヒビター（Inhibitors）

体の免疫系が投与された凝固因子を異物（自分ではないもの）と認識してこの因子を壊す抗体を産生してしまうことがあります。その結果、凝固過程の適切な進行を妨げることがあります。体がこの抗体を産生した場合その人はインヒビターを持っているといいます。

インヒビターをはじめから持って生まれてくる人はいません。なぜインヒビターを発生するようになるのかはまだ定かではありません。インヒビターは重症血友病患者さんに最も多く認められます。軽症や中等症の血友病患者さんでは体内に重症の患者さんより多くの凝固因子があるので、普通は投与された因子に対してインヒビターを発生することはありません。重症の第VIII因子欠乏症（血友病A）患者さんの20%から30%と重症の第IX因子欠乏症（血友病B）の最高でも4%の人が人生のある時点でインヒビターを発生します。 ある人は数回の注入後にインヒビターを発生し、ある人は因子投与開始後の何年も経ったあとで発生します。（投与開始後実投与日数十日くらいまでに発生することが多いと言われています。）一部の症例ではインヒビターが何事もなく消えるか、あるいは通常の治療には影響を及ぼさないほど軽微になっていきます。しかしインヒビターを持つ多くの人は他の治療法が必要となります。

• ・インヒビターを発生し易い患者さんとは
• ・インヒビター検査
• ・血友病のお子さんを持つご両親へ
• ・インヒビターを発生した血友病患者さんを治療するその他の方法

インヒビターを発生し易い患者さんとは  

VIII因子欠乏症であること
因子の量が正常の1%以下の場合
他にインヒビターを持つ人が家系にいる場合

米国では数ヶ月に1日の血友病センターの受診の際に採取された血液でインヒビター検査を行います。外科手術やその他の生検、抜歯などの何らかの処置を行う前には必ずこの検査を行わねばなりません。検査では次のことがわかります。

インヒビター検査

インヒビターが存在するか否か
実際のインヒビター値
投与因子に対するインヒビター産生応答の強さ(低いか高いか)

インヒビターのレベルはベセスダ単位（BU）、つまり力価で測定されます。インヒビターレベルは数値で表され、BUが高いほどインヒビターが強く、そして止血に際しては因子の投与効果が低くなります。低い力価とは10BU以下をいい、高力価とは10BUから1,000BU以上をさします。インヒビター産生の高い低いは因子投与に対する応答の程度で決まります。因子が投与されてインヒビターレベルが5BU以下までしか上がらない場合に、インヒビター応答が低い（ローレスポンダー）と評価するわけです。もし、凝固因子が投与されてから体がそれを使用するまでにその大部分をインヒビターが破壊してしまうとインヒビター応答が高い（ハイレスポンダー）と評価されます。インヒビター応答の低い患者さんでは、VIII因子の投与で止血することができます。低/高力価と低/高応答には種々の組み合わせがあります。

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